CHU Strasbourg

Hôpital Civil

1, place de l'Hôpital - B.P. N° 426 - 67091 STRASBOURG CEDEX

SERVICE DU SYSTEME NERVEUX ET DU MUSCLE

Strasbourg le 12.12.95

Monsieur le Docteur P.

Service B4 Médecine Interne

Hôpital P. Zobda Quitman

97200 FORT DE FRANCE

Monsieur et Cher Confrère,

Nous vous remercions de nous avoir adressé Mme Charly G., née le 30.08.66 qui à été hospitalisée dans notre service du 21.11 au 07.12.95 pour bilan d'une méningo-vascularite.

Il s'agit d'une patiente séropositive pour le VIH depuis 1987, elle a été contaminée par son fiancé toxicomane, elle a présenté depuis une mycose vaginale, un herpes génitale, un zona L5 et des condylomes récidivants du col utérin.

Elle ne prend aucun traitement préventif, ni de traitement anti-viraux. A noter dans ses antécédents une primo-infection tuberculeuse à l'âge de 3 ans.

L'histoire clinique remonte à fin 1994, marquée par la survenue de plusieurs épisodes fébriles, associés à un érythème noueux révélateur d'une vascularite lymphocytaire dermique. Le bilan étiologique est resté négatif (recherche de streptocoque, yersinia, tuberculose). En juillet 95 elle a été hospitalisée de nouveau pour un syndrome méningé fébrile symptomatique d'une méningite lymphocytaire (121 lymphocytes/mm3, protéinorachie à 0,64 g/l, glycorachie normale).

Le scanner cérébral montrait un oedème hémisphérique gauche. Son état s'est aggravé rapidement avec installation d'un syndrome thalamique droit, des troubles phasiques, et d'une crise partielle motrice Bravais Jacksonienne du membre supérieur droit. Le scanner cérébral de contrôle objective une lésion ischémique sylvienne gauche.

L'artériographie cérébrale était normale et la ponction lombaire montre une aggravation des anomalies avec 220 globules blancs/mm3, protéinorachie à 1,38 g/l et une hypoglycorachie à 2,34 mmol/l.

Un traitement anti-tuberculeux d'épreuve a été installé, entraînant une amélioration de la symptomatologie clinique, cependant les anomalies du LCR persistaient avec une protéinorachie à 1,23 g/l, une glycorachie à 2,02 mmol/l, la cellulorachie a régressé à 6 éléments/mm3.

Le traitement anti-tuberculeux a été poursuivi jusqu'au mois de novembre où la patiente a été réhospitalisée pour une hémiplégie droite, d'installation brutale associée à une aphasie. Le scanner cérébral montrait une lésion ischémique sylvienne gauche. Le LCR montrait la persistance de la méningite lymphocytaire.

L'évolution a été favorable en 48 H. L'hypothèse d'une méningite tuberculeuse a été abandonnée et le traitement a été arrêté. Mme Charly G. nous a été transférée pour un bilan complémentaire.

A l'examen neurologique on met en évidence la persistance d'une hémiparésie droite, séquellaire avec un fauchage à la marche, et une pronation à la manoeuvre de Barre, un signe de Babinski à droite et des réflexes ostéo-tendineux plus vifs à droite, un syndrome méningé avec raideur de nuque, un signe de Kernig et Brudzinski, par ailleurs il n'y a pas de syndrome cérébelleux ou vestibulaire et l'examen des paires crâniennes est normal. Le reste de l'examen général ne trouve pas de signe d'appel, les aires ganglionnaires sont libres.

Nous avons réalisé le bilan complémentaire suivant:

- Un scanner cérébral de contrôle sans et après injection de produit de contraste qui retrouve une lésion ischémique sylvienne gauche, notée sur les précédents scanners, cependant après injection de produit de contraste on note une forte prise de contraste avec des irrégularités dans le calibre des vaisseaux et au niveau fronto-pariétal gauche une prise de contraste pseudo-ginforme, ce qui nous a poussés à compléter cet examen par IRM cérébrale.

- L'IRM réalisée avant et après injection de Gadolinium confirme la nature ischémique de la lésion lenticulo-caudo-capsulaire gauche dont l'étiologie pourrait être en rapport avec une artérite secondaire à une arachnoïdite.

- L'artériographie cérébrale montre une agénésie de la cérébrale antérieure gauche depuis le segment A1, un aspect en faveur d'une vascularite prédominante dans le territoire sylvien gauche, dans une moindre mesure dans le territoire vertébro-basilaire. Il en résulte une hypoperfusion du cortex fronto-pariétal gauche partiellement compensée par les collatérales de la carotide droite.

- Le bilan biologique ne montre pas de syndrome inflammatoire, il n'y a pas de lymphopénie, le taux de CD4 est à 375/mm3, avec un rapport CD4/CD8 à 0,7. L'antigénémie VIH et la sérologie HTLV1 et 2 sont négatives. Ce résultat a été confirmé par un 2ème prélèvement. Les sérologies de la toxoplasmose, de la brucellose, et de la leptospirose sont négatives. Par ailleurs nous avons réalisé un bilan de l'hémostase avec un dosage de la protéine C, un test de résistance à la protéine C activée, la recherche d'anticoagulant circulant et de l'antithrombine III qui est normal, par contre il existe un déficit en protéine S à 40% (N entre 57 et 126%), à contrôler ultérieurement. La recherche d'anticorps anti-nucléaire et de facteur rhumatoïde est négative, la recherche des anticardiolipides montre la présence d'antiphospholipides type IgG à un taux douteux de 11 UGPL, les IgM sont négatives. Un contrôle dans quelques semaines est souhaitable. L'enzyme de conversion est normal, le test de Coombs est négatif.

- La ponction lombaire ramène un liquide transparent, contentant 70 globules blancs/mm3 avec 93% de lymphocytes, protéinorachie à 0,84 g/l, la glycoarchie est normale. Le bilan immunitaire est en faveur d'une altération de la barrière hémo-méningée, associée à l'existence d'une réponse immune humorale intra-thécale. L'étude anatomo-pathologique du LCR est en faveur d'une méningite chronique lympho-plasmocytaire, l'antigénémie VIH est positive à 35 et la recherche d'anticorps anti-VIH 1 et VIH 2 est positive. Les autres sérologies virales sont négatives. La recherche de BK et de listeria par examen direct et culture est négative, la sérodiagnostic de la maladie de Lyme et de la brucellose sont négatives. La sérologie de la toxoplasmose est négative. L'examen mycologique est négatif.

- L'EEG enregistre une activité entièrement normale.

- La radiographie du thorax est normale.

- L'échographie cardiaque met en évidence un décollement systolique postérieur péricardiaque dont la nature n'est pas claire (physiologique ou péricardite incidieuse), à suivre à l'occasion ou lors de modification électrocardiographique.

Au total et sur les données des examens complémentaires, l'hypothèse d'une méningo-encéphalite chronique à VIH compliquée d'une vascularite est la plus probable, confortée par la positivité de l'antigénémie dans le LCR.

L'évolution dans le service était sans particularité. Mme Charly G. n'a plus présenté de nouvel épisode ischémique. Elle a quitté notre service le 07.12.95.

CONCLUSION

Il s'agit d'une patiente âgée de 29 ans, séropositive pour le VIH compliquée d'une vascularite. Déficit en protéine S et taux douteux d'anticorps anticardiolipide; à confirmer.

Veuillez agréer, Monsieur et Cher Confrère, l'expression de nos meilleurs sentiments.

Prof. J.M. W.............................................................................Dr.C.T..........................................................................Interne F. D.

	Hôpital Civil 1, place de l'Hôpital - B.P. N° 426 - 67091 STRASBOURG CEDEX SERVICE DU SYSTEME NERVEUX ET DU MUSCLE Strasbourg le 12.12.95 Monsieur le Docteur P. Service B4 Médecine Interne Hôpital P. Zobda Quitman 97200 FORT DE FRANCE Monsieur et Cher Confrère, Nous vous remercions de nous avoir adressé Mme Charly G., née le 30.08.66 qui à été hospitalisée dans notre service du 21.11 au 07.12.95 pour bilan d'une méningo-vascularite. Il s'agit d'une patiente séropositive pour le VIH depuis 1987, elle a été contaminée par son fiancé toxicomane, elle a présenté depuis une mycose vaginale, un herpes génitale, un zona L5 et des condylomes récidivants du col utérin. Elle ne prend aucun traitement préventif, ni de traitement anti-viraux. A noter dans ses antécédents une primo-infection tuberculeuse à l'âge de 3 ans. L'histoire clinique remonte à fin 1994, marquée par la survenue de plusieurs épisodes fébriles, associés à un érythème noueux révélateur d'une vascularite lymphocytaire dermique. Le bilan étiologique est resté négatif (recherche de streptocoque, yersinia, tuberculose). En juillet 95 elle a été hospitalisée de nouveau pour un syndrome méningé fébrile symptomatique d'une méningite lymphocytaire (121 lymphocytes/mm3, protéinorachie à 0,64 g/l, glycorachie normale). Le scanner cérébral montrait un oedème hémisphérique gauche. Son état s'est aggravé rapidement avec installation d'un syndrome thalamique droit, des troubles phasiques, et d'une crise partielle motrice Bravais Jacksonienne du membre supérieur droit. Le scanner cérébral de contrôle objective une lésion ischémique sylvienne gauche. L'artériographie cérébrale était normale et la ponction lombaire montre une aggravation des anomalies avec 220 globules blancs/mm3, protéinorachie à 1,38 g/l et une hypoglycorachie à 2,34 mmol/l. Un traitement anti-tuberculeux d'épreuve a été installé, entraînant une amélioration de la symptomatologie clinique, cependant les anomalies du LCR persistaient avec une protéinorachie à 1,23 g/l, une glycorachie à 2,02 mmol/l, la cellulorachie a régressé à 6 éléments/mm3. Le traitement anti-tuberculeux a été poursuivi jusqu'au mois de novembre où la patiente a été réhospitalisée pour une hémiplégie droite, d'installation brutale associée à une aphasie. Le scanner cérébral montrait une lésion ischémique sylvienne gauche. Le LCR montrait la persistance de la méningite lymphocytaire. L'évolution a été favorable en 48 H. L'hypothèse d'une méningite tuberculeuse a été abandonnée et le traitement a été arrêté. Mme Charly G. nous a été transférée pour un bilan complémentaire. A l'examen neurologique on met en évidence la persistance d'une hémiparésie droite, séquellaire avec un fauchage à la marche, et une pronation à la manoeuvre de Barre, un signe de Babinski à droite et des réflexes ostéo-tendineux plus vifs à droite, un syndrome méningé avec raideur de nuque, un signe de Kernig et Brudzinski, par ailleurs il n'y a pas de syndrome cérébelleux ou vestibulaire et l'examen des paires crâniennes est normal. Le reste de l'examen général ne trouve pas de signe d'appel, les aires ganglionnaires sont libres. *Nous avons réalisé le bilan complémentaire suivant:* - Un scanner cérébral de contrôle sans et après injection de produit de contraste qui retrouve une lésion ischémique sylvienne gauche, notée sur les précédents scanners, cependant après injection de produit de contraste on note une forte prise de contraste avec des irrégularités dans le calibre des vaisseaux et au niveau fronto-pariétal gauche une prise de contraste pseudo-ginforme, ce qui nous a poussés à compléter cet examen par IRM cérébrale. - L'IRM réalisée avant et après injection de Gadolinium confirme la nature ischémique de la lésion lenticulo-caudo-capsulaire gauche dont l'étiologie pourrait être en rapport avec une artérite secondaire à une arachnoïdite. - L'artériographie cérébrale montre une agénésie de la cérébrale antérieure gauche depuis le segment A1, un aspect en faveur d'une vascularite prédominante dans le territoire sylvien gauche, dans une moindre mesure dans le territoire vertébro-basilaire. Il en résulte une hypoperfusion du cortex fronto-pariétal gauche partiellement compensée par les collatérales de la carotide droite. - Le bilan biologique ne montre pas de syndrome inflammatoire, il n'y a pas de lymphopénie, le taux de CD4 est à 375/mm3, avec un rapport CD4/CD8 à 0,7. L'antigénémie VIH et la sérologie HTLV1 et 2 sont négatives. Ce résultat a été confirmé par un 2ème prélèvement. Les sérologies de la toxoplasmose, de la brucellose, et de la leptospirose sont négatives. Par ailleurs nous avons réalisé un bilan de l'hémostase avec un dosage de la protéine C, un test de résistance à la protéine C activée, la recherche d'anticoagulant circulant et de l'antithrombine III qui est normal, par contre il existe un déficit en protéine S à 40% (N entre 57 et 126%), à contrôler ultérieurement. La recherche d'anticorps anti-nucléaire et de facteur rhumatoïde est négative, la recherche des anticardiolipides montre la présence d'antiphospholipides type IgG à un taux douteux de 11 UGPL, les IgM sont négatives. Un contrôle dans quelques semaines est souhaitable. L'enzyme de conversion est normal, le test de Coombs est négatif. - La ponction lombaire ramène un liquide transparent, contentant 70 globules blancs/mm3 avec 93% de lymphocytes, protéinorachie à 0,84 g/l, la glycoarchie est normale. Le bilan immunitaire est en faveur d'une altération de la barrière hémo-méningée, associée à l'existence d'une réponse immune humorale intra-thécale. L'étude anatomo-pathologique du LCR est en faveur d'une méningite chronique lympho-plasmocytaire, l'antigénémie VIH est positive à 35 et la recherche d'anticorps anti-VIH 1 et VIH 2 est positive. Les autres sérologies virales sont négatives. La recherche de BK et de listeria par examen direct et culture est négative, la sérodiagnostic de la maladie de Lyme et de la brucellose sont négatives. La sérologie de la toxoplasmose est négative. L'examen mycologique est négatif. - L'EEG enregistre une activité entièrement normale. - La radiographie du thorax est normale. - L'échographie cardiaque met en évidence un décollement systolique postérieur péricardiaque dont la nature n'est pas claire (physiologique ou péricardite incidieuse), à suivre à l'occasion ou lors de modification électrocardiographique. Au total et sur les données des examens complémentaires, l'hypothèse d'une méningo-encéphalite chronique à VIH compliquée d'une vascularite est la plus probable, confortée par la positivité de l'antigénémie dans le LCR. L'évolution dans le service était sans particularité. Mme Charly G. n'a plus présenté de nouvel épisode ischémique. Elle a quitté notre service le 07.12.95. *CONCLUSION* Il s'agit d'une patiente âgée de 29 ans, séropositive pour le VIH compliquée d'une vascularite. Déficit en protéine S et taux douteux d'anticorps anticardiolipide; à confirmer. Veuillez agréer, Monsieur et Cher Confrère, l'expression de nos meilleurs sentiments. Prof. J.M. W.............................................................................Dr.C.T..........................................................................Interne F. D.